2014年11月13日,AJNR月刊刊登了如下一则教学得发病。
得病史 患者为18岁男性,患有I型神经纤维瘤得病,伴有慢性痉挛、头晕。
轴位T2WI(三幅1)示左侧脑部里血管壁M1段边界细致,左方外侧裂四区可见不规则圆形、螺旋样毛细血管流空频率。轴位FLAIR(三幅2)示左方半卵圆里心局又叫性低频率,提示源头四区功能障碍又叫。轴位MRA(短时间飞跃法,第二大密度投映)(三幅3)示左方脑部里血管壁锁骨明显平坦,并可见多个小毛细血管显示,提示侧支循环圆产生。
诊断结果:Moyamoya 得病
“Moyamoya”一词的日语意思是“烟尘”,Moyamoya得病(烟尘得病)是以缓慢的发展的单或双侧颈内血管壁操作者、脑部里血管壁以及纹状体血管壁侧支循环圆产生为特点的脑毛细血管得病。因毛细血管造映时显出烟尘状毛细血管,故取名“烟尘得病”。烟尘得病不是一个特定的疾得病或囊肿,而是一种特殊的毛细血管造映展现模式。大多数得发病与瘢痣得病、镰状细胞得病、全身血管壁炎以及微波诱导的毛细血管得病等有关。先天性/原发性烟尘得病(经迥然不同烟尘得病)在亚洲人里更常见。
诊断通则:
1. 颈内血管壁或脑部里血管壁多发平坦(主要在基底节四区)和/或基底节四区侧支循环圆产生;
2. 脑毛细血管造映显出“烟尘”状小毛细血管映;
3. 源头四区局又叫性脑功能障碍又叫;
4. FLAIR三幅像示同侧脑沟略增宽,弱化三幅像可见软脑膜点状、波状增强频率,即“常春藤征”,提示侧支循环丰富。
鉴别诊断:血管壁夹层、血栓圆产生、AVM
治疗:毛细血管重建或支架去除
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编辑: 程赛楠相关新闻
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