单克隆免疫球肽病症（Monoclonal gammopathies）经常累及肺脏，可发挥为上皮细胞石灰岩病症、胫骨肾小管病症和梗阻持续性乳腺癌症。兼具自发聚集或类风湿因子活持续性的单克隆免疫球肽（I M-和气球肽或 II M-和气球肽）可在腹腔系由统设计石灰岩，激起上皮细胞非典型和系由统设计地腹腔炎。
和气球肽极少就会有序聚集为石墨烯排列或管M-等结构。石墨烯M-和气球肽瓜氨酸，也有典籍统称「石墨烯免疫球肽瓜氨酸为」，是一种危及生命的和气球肽瓜氨酸亚M-。其迥然不同发挥为不可逆的或不不可逆的持续性病变心脏病和更为严重的全身发挥。腹腔内石墨烯和气球肽石灰岩可引发溶血和冠心病形成，造成关键时刻威胁。来自密歇根学院内植物种系由乳腺癌症植物种的 Paul A. DeLyria 医生等在 2016 年最近一期 AJKD 杂志上，与我们倾听了一例罕见的石墨烯M-和气球肽瓜氨酸病症例。
病症史与初始研究小组数据
一位有慢持续性阻塞持续性肺结核症（COPD）和成瘾史的 53 岁成年病人，因「脸部溃疡和无肠胃」确诊于一家社区的医院。在过往的 7 个月之中，病人曾多次因急持续性呼吸窘迫和病变心脏病须要血透康复。整个就医期有数，病症情十分复杂并经常出现深静脉冠心病、基底核并发症持续性就医、黄疸毒瓜氨酸、意义未定的单克隆免疫球肽病症 (MGUS)、褥疮、贫血、白细胞减缓症等多种并发症。
在康复前 1 周，病人经常出现反其所迟钝、粘膜瘀点、头皮、下巴、颈部和脚掌国际上持续性溃疡持续性红斑（平面图 1 A 和 B）。脸部纤检和更高亮冠心病持续性腹腔病症变常在少量；也粒细胞呼吸道（平面图 1C）。为明确诊疗和治疗，病人被转诊至上级的医院。
康复时纤检辨认出，尽管已行气管造口术和吸氧，病人仍有之中度呼吸窘迫。口唇、面颊和左手青紫、前部第一和第二两只手远端呼吸道；双下肢轻度水肿，但肩膀及足趾血供尚可；无肠胃；
研究小组纤检更高亮：血肌酐 2.44 mg/dl（MDRD 公式量化 eGFR：28 mL/min/1.73m2），血大肠 2.3 g/dl；轻度；也粒细胞增加（巨噬细胞计数 14.0×103/ul；；也粒比例 92%）；自始白血球持续性贫血（白血球压积 21.2%；白血球平外容积 86.9），白细胞减缓（白细胞计数 65×103/ul）；
经常出现腹腔内凋亡证据：D-二聚纤消退（8.62；也就是说参照为 0.5 mg/L）、乳酸谷氨酸消退（511；也就是说为 120~240 IU/L）。然而，皆周血涂片之中裂白血球并不会增加，结合珠肽轻度消退（400；也就是说参照为 22～239 mg/dl）和磷脂原轻度消退（575；也就是说参照为 150～450 mg/dl）更高亮反其所处于急持续性期。
凋亡酶原时有数/INR、外凋亡活酶时有数轻度下降。肝素诱导白细胞减缓症测试和直接抗球肽测试外阴持续性。混凝板测试更高亮 S 肽除此以皆（39%）、C 肽总纤也就是说（85%）和抗磷脂抗纤阴持续性。ADAMTS13 (腹腔持续性实为肾病症因子核酸) 测试更高亮 53% 的制备位点分裂（参照值为＞67%）。血培训和肠胃液扫描志贺毒素外为阴持续性。血浆压强也就是说（1.37cP）。
C3 为 87 mg/dl（也就是说参照 85～240）、C4 为 6 mg/dl（也就是说参照 13～60）。抗；也粒细胞脑脊液抗纤，类风湿因子和抗核抗纤阴持续性，无艾滋病、丙肝病症毒、HIV 感染证据。毒素肽急电泳更高亮 0.1 g/dl 单克隆免疫球肽 G（IgG）κ核糖核酸，诱导核糖核酸比例消退为 5.12（也就是说参照 0.25～1.65）。骨髓纤检和更高亮无细胞分裂增加或 B 细胞多克隆阴持续性。
平面图 1为经常出现红斑后 1 到 2 时才，石墨烯M-和气球肽瓜氨酸的脸部及皆周发挥 A：额头和鼻翼呼吸道； B：上肢融合持续性弥漫持续性溃疡持续性红斑常在远端两只手呼吸道； C：脸部纤检和更高亮在浅表腹腔丛和毛细腹腔内冠心病和充血，基底角质形成细胞层更高亮多灶持续性破坏，真皮内细胞减缓，常在腹腔附近；也粒细胞和嗜酸持续性粒细胞减缓（H.E 染，扫描 100 倍）；D、E 在 PAS 染下，腹腔内石墨烯完整推断 ；D：石墨烯之中夹有磷脂； E：附近由单核细胞围困（PAS 染，扫描 600 倍）
肾纤检和结果
平面图 2为肾纤检和 A：地平面图样局灶神经节呼吸道（H.E 染）；B：上皮细胞系由膜挥发，诱导、毛细腹腔内和上皮细胞皆；也粒细胞丢失，圆形东方纤（PAS 染）；C：已为实为冠心病和「白金耳」现象、三青绿色染之中已为石灰岩现象，小叶有数腹腔内成肝细胞、民间组织细胞和白血球碎片，常在冠心病（Masson 三青绿色染）；D：小管内嗜酸持续性石墨烯被巨噬细胞胞吞，小管皆周轻度；也粒细胞浸润，小管上皮细胞扁平化，细胞呼吸道和核分裂等小管受损发挥（H.E 染）； E：包曼氏囊内嗜酸持续性石墨烯（H.E 染）；F：小腹腔内嗜复红石墨烯，常在白血球碎片。石墨烯长方形长方形截面（Masson 三青绿色染）
诊疗：高热石墨烯球肽瓜氨酸持续性、冠心病持续性微腹腔病症及上皮细胞非典型
临床随访
和气球肽测试阳持续性；显微镜下和气硫酸盐物由梭状固纤组成 (平面图 3B)。开始时，和气硫酸盐比容更高远超 12% (平面图 3C)。经免疫固定扫描，和气球肽由单克隆 IgGκ组成，可推测与 MGUS 相关 (平面图 3D)。再一不断加温过程之中，和气球肽在 33.5℃ 的毒素之中挥发，但 37℃ 圈养两小时后，仍有外硫酸盐未挥发。
在过往的 11 天内，经过 6 次血浆生成、糖神经节激素冲击治疗后，血之中暂时扫描到石墨烯M-和气球肽。考虑病人仍然病症重，不适合使用糖皮质激素。开始静脉使用硼替佐米（bortezomib），血透后给药，每周一次。
病人合并大肠并发症使得病症情更为十分复杂，因和气球肽持续性腹腔病症变经常出现更为严重的消化道并发症。尽管神经节国际上呼吸道，经过 6 个月的就医，病人成功瓦解肌肉注射并就医（血肌酐 1.2 mg/dl，eGFR 为 63 mL/min/1.73m2）。
溃疡持续性红斑发展为国际上的并发症和结痂。就医后随即，病人经常出现中风，和气硫酸盐比容甚至最更高远超 42%，困难重重持续性有数质持续性肺结核症和不不可逆的的病变心脏病。单调骨髓纤检和更高亮无细胞分裂增加；骨髓流式细胞扫描更高亮 CD5+, CD10-, CD20+κ核糖核酸限制集合起来细胞占总所有淋巴细胞的 3.4%。影像学纤检更高亮脾大、不常在淋巴结病症变。
理其所式的糖皮质激素治疗可回收使用，但未能清除循环之中的石墨烯M-和气球肽。自首次症状起 19 个月，病人进入临终关怀的医院，选择中断肌肉注射，随后丧生。
平面图 3 A：急电推断小管内石墨烯（扫描 100,000 倍）赞善上小平面图: 石墨烯推断线持续性排列；B：清除磷脂后，病人毒素在 4℃ 下保存 7 天后，毒素之中可见和气硫酸盐；C：在 4℃ 保存 72 小时后，和气球肽测试更高亮 12% 和气硫酸盐比容（左），37℃ 时毒素之中已为硫酸盐物（赞善）；D：借助凝胶急电泳对和气硫酸盐透过免疫固定：免疫球肽 G κ核糖核酸阳持续性。（A：IgA； ELP: 固定剂；G：IgG；κ：kappa；L：lambda；M：IgM）
本病症例展现出我们的启示
石墨烯M-和气球肽瓜氨酸为罕见病症。当病人研究小组纤检更高亮和气球肽瓜氨酸常在更为严重的多生殖器官损害，须要考虑此病症。此病症的病症理诊疗非常兼具挑战持续性，因为此病症肺脏纤检和虽然可见冠心病，但缺乏上皮细胞石灰岩、实为冠心病和巨噬细胞破碎持续性腹腔炎等迥然不同的和气球肽瓜氨酸发挥。当石墨烯混杂磷脂时更是根本无法标记。
与其他原因造成的冠心病持续性微腹腔病症相鉴别时，石墨烯M-和气球肽瓜氨酸须要我们纤检显微镜下是否存在和气硫酸盐、新颖审查脸部、肺脏及其他民间组织的 PAS 染和 Masson 三青绿色染。石墨烯M-和气球肽瓜氨酸造成更为严重的并发症和丧生，其所归入直接影响肺脏临床表现的单克隆免疫球肽病症抽象概念。即使不会辨认出血液系由统设计，仍须要积极精进治疗。
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编辑： 于昉相关新闻
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